El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es, en la actualidad, la primera causa de parálisis flácida aguda en niños en los países desarrollados, en los cuales la poliomielitis ha sido erradicada. Afecta a personas de todas las edades, con un pico de mayor incidencia entre la quinta y octava década de la vida y se presenta con mayor frecuencia en niños entre 5 y 10 años. La incidencia estimada anual en niños (0-15 años) es de 0.34 a 1.34 casos por 100 000 habitantes. No existe predominio de sexos y rara vez se presenta por debajo del primer año de edad. El mecanismo preciso de su fisiopatología se desconoce, pero se admite que ciertos antígenos bacterianos o virales desencadenan respuestas inmunológicas cruzadas con antígenos axonales de la vaina de mielina o ambos. Se ha asociado al Campilobacter jejuni como el antecedente patógeno bacteriano más frecuente en este síndrome, mientras que el citomegalovirus se considera el principal patógeno viral en el SGB en mujeres. Es una enfermedad autolimitada que tiene un pico (caracterizado por debilidad) entre la segunda y cuarta semana. La resolución se da en semanas a meses después del inicio del cuadro. El pronóstico a largo plazo es mejor en el niño que en el adulto; se ha comunicado una evolución favorable en más de un 85% de casos. El mejor pronóstico del SGB en niños se ha relacionado con el manejo más adecuado del paciente crítico y el uso de inmunoglobulina endovenosa. Las secuelas son más frecuentes en las formas axonales y la mortalidad es cercana al 5% en la edad pediátrica.
Se define clásicamente como una polirradiculoneuropatía aguda monofásica motora adquirida, post infecciosa, mediada inmunológicamente y por lo general de naturaleza desmielinizante.
El diagnóstico de esta patología es clínico. Las características iniciales están dadas por la debilidad muscular y la arreflexia. Afecta inicialmente las extremidades inferiores pero a medida que el cuadro progresa afecta las extremidades superiores. En los niños, sin embargo, existen muchas formas atípicas, por el predominio de los dolores que pueden simular una miositis viral o incluso cuadros conversivos. Son poco frecuentes la afectación de los pares craneales con parálisis facial, la dificultad en la deglución o las alteraciones en la motilidad ocular. La insuficiencia respiratoria puede presentarse rápidamente y es una complicación a la cual debemos prestarle mucha atención. Las disfunciones autonómicas como taquiarritmias, bradiarritmias, hipertensión, hipotensión, retención urinaria y estreñimiento, son también potencialmente graves. Existen presentaciones más atípicas con la persistencia de reflejos osteotendinosos o hiperreflexia. La existencia de reflejo plantar extensor y edema de papila es excepcional y obliga a descartar otras patologías.
La progresión de la enfermedad varía en duración; cerca del 75% de los pacientes alcanza el mayor compromiso dentro de las primeras 4 semanas. Después de una corta meseta se observa una resolución gradual de la parálisis que puede durar semanas o meses. La evolución generalmente es favorable y el pronóstico es mejor en los niños quienes necesitan menos tiempo de apoyo ventilatorio y muestran más rápida recuperación de la parálisis.
por MANU